Untersuchungen zur medium-chain acyl-coa-degydrogenase-defizienz

Im jahre 1933 gelang zum ersten mal die isolation eines flavinhaltigen enzyms,das aufgrund seiner intensiven gelben farbe,, Gelbes fement genannt wurde.seither seither sind unge-fahr 400 weitere flavoproteine isoliert und teilweise charakterisiert worden. Das von kuhn und wagner 1933 erstmals isolierte gundelement riboflavin ist seit 1935 in seiner struktur vollstandig bekannt und tritt als prosthetische gruppe in der regel als riboflavin-5-monophosphat (FMN) oder als flavinadenindinukleotid(FAD) auf.Die chemische strukturdes riboflavines und seiner derivate ist in abbildungl.l. dargestelt.das flavinadenindinu-kleotid kann als prosthetische gruppe von proteinen uber den isoalloxazinring zwei elektro nen aufnehmen. diese aus der oxidation eines geeigneten substrates stammenden elektronen konnen, bei gleichzeitiger reoxidation des flavins,an einnen elektronenakzeptor weitergegeben werden.